ČSKB prof. MUDr. Josef Hyánek, DrSc.


*1933

Prof. MUDr. Josef Hyánek, DrSc. se narodil 27. 7. 1933 ve Velikové na Valašsku. V roce 1957 ukončil studium na Fakultě dětského lékařství University Karlovy v Praze a v letech 1957 - 1959 působil jako sekundární lékař na dětském a infekčním oddělení nemocnice v Uherském Hradišti a v Kojeneckém ústavě Luhačovicích. V letech 1959 - 1968 působil jako samostatně pracující lékař oddělení klinické biochemie Fakultní nemocnice II v Praze, atestoval z pediatrie (1960) a klinické biochemie (I. v roce 1963, II. v roce 1966). Kandidátskou disertační práci z biochemie s názvem „Diagnostika dědičných metabolických poruch aminokyselin“ obhájil na Fakultě všeobecného lékařství v roce 1973, doktorskou z chemie na téma „Diferenciální diagnostika dědičných metabolických poruch v klinicko-biochemické laboratoři“ v roce 1983 na ČSAV. Habilitoval v roce 1980 z klinické biochemie na Fakultě všeobecného lékařství UK, v roce 1985 byl jmenován profesorem klinické biochemie na 1. Lékařské fakultě UK. V letech 1984 - 1992 byl přednostou oddělení klinické biochemie Fakultní nemocnice a vedoucím Diagnostického centra dědičných metabolických poruch Fakultní nemocnice v Praze 2 (založil v roce 1986). Stál u zrodu Národní kontrolní referenční laboratoře MZ ČR. Během roků 1988 a 1989 je zastupujícím vedoucím katedry pediatrie 1. LF UK a od roku 1992 dosud je přednostou Oddělení klinické biochemie, hematologie a imunologie Nemocnice Na Homolce v Praze 5.

Hlavním životním rysem je neúnavnost, houževnatost a schopnost hledat nové cesty ve prospěch pacientů. Je zakladatelem vzorově organizované péče o děti s dědičnými metabolickými vadami v tomto státě s mezinárodním respektem, které mu -spolu s odbornými pracemi - přineslo zasloužený ohlas u světových kapacit, pracovní a přátelské kontakty se špičkami oboru. Je členem řady odborných společností, z nichž v některých zastával nebo zastává významné funkce. Z domácích je to Česká společnost klinické biochemie (kde působil jako člen výboru v letech 1980 - 1993), Česká společnost lékařské genetiky (člen výboru 1975 - 1997), Česká pediatrická společnost, Česká společnost pro vady pohybového ústrojí (Praha) a Česká společnost pro patofyziologii -společnost pro aterosklerózu. Ze zahraničních jmenujme Society for Study of Inborn Errors of Metabolism (Liverpool), American Association for Clinical Chemistry (Washington), European Society for Atherosclerosis, International Society for Human Genetics, International Society for Newborn Screening (Sendai), International Society for Medical Genetics (Berlín), European Society for PKU a Evropská společnost pro aterosklerózu.

Prof. Hyánek je členem redakčních rad časopisů Klinická biochemie a metabolismus (Praha), Locomotor System (Praha), Journal of Inherited Metabolic Diseases (Liverpool) (1984 - 1994), Screening (Sendai) (1990 - 1997). Pokud bychom měli dále charakterizovat činorodost prof. Hyánka, stačí uvést vedení 11 grantů hodnocených v kategorii A.

Do letošního roku byl 28 let předsedou Komise pro dědičné metabolické poruchy České pediatrické společnosti. V letech 1983-1984 byl konzultantem WHO (Geneve, New Delhi, Ullan Batar), kde se zabýval zejména vypracováním doporučení SZO pro Efektivitu laboratorního vyšetřování a Kontrolu investic a laboratorního vybavení v Mongolsku a Indii.

Publikoval 2 monografie (Vybrané kapitoly z dědičných metabolických poruch, Avicenum 1975, Dědičné metabolické poruchy, Avicenum 1990), 5 x spoluautor monografií a skript. Celkem publikoval 225 prací s převažující tématikou dědičných metabolických poruch a laboratorních vyšetřovacích metod. Z nich jsou nejvýznamnější práce:

Hyánek, J.: Orientační metoda stanovení bikarbonátů v krevní plasmě. Čas. lék. čes. 1964, 103: 1225-1227.
Hyánek, J.: Der Einfluss einiger äuseren Faktoren auf die Blutsenkungsgeschwindigkeit. Z. ges. Inn. Med., 1964, 19: 696-698.
Hyánek, J. Cafourková, Z.: A screening test for the recognition of increased alfa-amino nitrogen excretion in urine. Clin. Chim. Acta, 1965, 12: 599-601.
Hyánek, J. Nosková, R. Cafourková, Z.: Die Trypsinhibitoraktivität der Muttermilch in der ersten Woche nach der Entbindung. Ann. Pediat (Basel) 1965, 55: 125-137.
Hyánek, J.: Über die Methodik der Bestimmung von Aminosäuren im Urin. Z. Med. Labortechnik 1967, 16: 189-196.
Hyánek, J. Bremer, H. Slavík, M.: Homocystinuria and urinary excretion of beta-amino acids in patients treated with Azauridine. Clin. Chim. Acta, 1969, 25: 288-290.
Hyánek, J., Seemanová, E.: Hyperaminoacidurie a disulfidurie u dítěte z incestu. Čs. Pediat. 1970, 25: 115-117.
Hyánek, J. Trnka, V., Doležal, A.: Těhotenská hyperfenylalaninemie. Čas. lék. čes., 1975, 114: 515-518.
Hyánek, J.: Die Inzidenz der erblichen Stoffwechselstörungen in einiger geistig retardierten Population in der CSSR. Wiss. Z. Ernst-Moritz Univ. Greifswald, 1975, 24: 71-73.
Hyánek, J., Homolka, J. Trnka, V. et al.: Results of screening for phenylalanine and other amino acid disturbances among pregnant women. J. Inher. Metab. Dis., 1979, 2: 59-65.
Hyánek, J.: Chromatographic screening for cystinurias among newborns. J. Inher. Metab. Dis., 1980, 3: 77-78.
Hyánek, J., Viletová, H., Kunová, V.: Phenylalanine loading tests in genetic coucelling: 5 years experience with its premarital use. J. Inher. Metabol. Dis., 1981, 4: 51-52.
Hyánek, J., Kobilková, J., Viletová, H. et al.: Studies of blood and breast milk aminoacids concentrations in mothers with abnormal phenylalanine metabolism
Hyánek, J., Raisová, V.: Speech and language disorders in histidinemia and other amino acid disturbances. J. Inher. Metabol. Dis., 1985, 8: Suppl. 2., 130-132.
Hyánek, J., Viletová, H., Zeman, J.: Potomstvo matek s hyperfenylalaninemií, léčených nízkofenylalaninovou dietní stravou před koncepcí a během gravidity. Čas. lék. čes., 1988, 127: 715-719.
Hyánek, J., Viletová, H. Zeman, J.: Changes of phenylalanine tolerance while monitoring the dietetic treatment of pregnant women suffering from maternal hyperphenylalaninemia. J. Inher. Metab. Dis., 1988, 11: 427-428.
Hyánek, J., Viletová, H., Soukup, J. et al.: Screening for hyperphenylalalninemia among healthy and high-risk population of Czech pregnant women. Early Fetal Diagnosis, Edit. Macek-Fergusson-Smith, Karolinum-Charles University Press, 1992, Prague.
Hyánek, J., Stříbrný, J., Šebesta, P. et al.: Hyperhomocysteinemie - rizikový cévní faktor nezávislý na hladinách lipidů. Čas. lék. čes., 1997, 136: 720-726.
Hyánek, J., Mařík, I., Pejznochová, H. et al.: Diagnostic significance of mild hyperhomocysteinemia in children sauffering from bone dysplasias. Locomotor System, 2000, 7: 258-264.
Hyánek, J. Živný, J. Doležal, A. et al.: Homocysteinemia - její význam v gynekoklogii a porodnictví. Čs. Gynekologie2000, 65: 406-412.
Hyánek, J., Kuhrová, V., Freiberger, T. et al.: Our first practical experience with use of LDL-receptors findings for monitoring of dietary and drug treatement in children suffering from fam. hypercholesterolemia. Ateroskleroza, 2001, 5: 39-42.
Hyánek, J., Ročeň, M., Táborský: Současné trendy v monitorování krkticky nemocných, Anestesiologie a neodkladná péče 2001, 12: 36-40, Suppl. 1.
Hyánek, J. Matalon, R. Šebesta, P. et al.: MTHFR polymorphism in Czech patients with stroke and their offsprings. Ateroskleroza, 2002, 8: 17-23.
Hyánek, J. Matalon, R., Brady, L.: Hyperhomocysteinemia, Polymorphismus for MTHFR and MTRR in Czech patients suffering from cardiovascular diseases. Klin. Biochem. Metab., 2002, 10.

S dalšími spolupracovníky se podílel na vypracování následujících doporučení, metodických opatření a vyhlášek:
Povinný novorozenecký screeening na fenylketonurii (Sb. zák., Věst. 14-15, 1975).
Organizace péče o ženu: Mateřské hyperfenylalaninemie. Metodické doporučení, Čs. gynekologie 1993, 381: 149-151.
Screening selektivní na hypercholesterolemie v rizikových rodinách (Sb. zák. 1994).
Stožický, F., Hyánek, J., Lisá, L.: Koncensus Komise pro atherosklerozu u dětí a adolescentů, Čs. pediat. společnosti, Čsl. Pediatrie, 1998, 53: 186-189.
Report WHO 1983 (Efficacy of Laboratory Investigation-Geneve 1983)
Report WHO 1984 (Mongolia, New Delhi)

Proslovil 340 přednášek s úctyhodným poměrem 1:1 doma a v zahraničí, na IX. Evropském kongresu klinické chemie v Krakově proslovil plenární přednášku na téma Maternal hyperphenylalaninemias (1991). Nezanedbává ani osvětu, je autorem více jak 150 populárně vědeckých článků o dědičných metabolických poruchách. Organizoval 32 národních i mezinárodních symposií, seminářů a kongresů, byl vědeckým sekretářem II. Evropského kongresu klinické biochemie v Praze v roce 1976.

Z uvedeného je jasné, že v osobě prof. MUDr. Josefa Hyánka, DrSc. má obor osobnost, která dějiny klinické biochemie utváří. Výčet aktivit, publikací a pracovních úspěchů však musím doplnit hodnocením prof. Hyánka jako kolegy a přítele. Vím, že kdokoli se na Josefa obrátí s prosbou o radu nebo pomoc, není odmítnut. Je příjemný společník, skvělý vypravěč, nemá rád okázalosti, dokáže přijít bez kravaty i tam, kde se ostatní honosí novým smokingem. Josefa Hyánka obdivujeme, máme ho rádi a ze srdce mu k životnímu jubileu blahopřejeme. Zaslouží si to.

doc. MUDr. Antonín Jabor, CSc.
předseda České společnosti klinické biochemie ČLS JEP

Výbor ČSKB udělil prof. Hyánkovi čestné členství, předáno při příležitosti konání VI.Celostátního sjezdu ČSKB v říjnu 2003.
 

česky | english